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목차
🧠 1. 모야모야병이란? — 희귀한 뇌혈관 질환의 실체
모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌의 주요 혈관 중 하나인 내경동맥이 점차 좁아지거나 막히는 진행성 뇌혈관 질환이다. 이로 인해 뇌로 가는 혈류가 감소하고, 뇌는 이를 보상하기 위해 주변에 가느다란 새로운 혈관을 형성한다. 이 혈관들이 뇌혈관 촬영에서 연기처럼 보이기 때문에, 일본어로 '모야모야(もやもや)'라는 말이 붙었다. 이 병명은 처음 일본에서 명명되었으며, 오늘날까지도 전 세계적으로 동일하게 사용되고 있다.
모야모야병은 남녀 모두에게 발생할 수 있으며, 주로 두 시기에 집중된다. 하나는 어린이(510세) 시기이고, 다른 하나는 성인 초중반(3040대)이다. 이 병은 선천적으로 발생할 수 있는 유전적 요인과 함께 후천적인 원인도 의심되지만, 아직까지 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았다. 일부 사례에서는 가족 내에서 다수의 환자가 발생하기도 하며, 특정 유전자의 돌연변이와의 연관성도 연구 중이다.
모야모야병의 가장 큰 위험 요소는 뇌혈류가 감소하거나 혈관이 갑작스럽게 막히면서 발생하는 뇌졸중이다. 소아의 경우 일과성 허혈 발작(TIA)이 주 증상이며, 성인의 경우 출혈성 뇌졸중이 흔하게 나타난다. 일과성 허혈 발작은 일시적으로 말을 못 하거나, 손발의 마비, 시야 장애 등을 보이다가 시간이 지나면 회복되는 것이 특징이다. 그러나 이러한 발작이 반복되면 영구적인 뇌 손상으로 이어질 수 있어 매우 주의가 필요하다.
이 병은 MRI, MRA(뇌 자기공명혈관촬영), 뇌혈관 조영술 등을 통해 진단할 수 있으며, 조기 진단과 치료가 매우 중요하다. 그러나 증상이 매우 다양하고 일시적으로 나타났다 사라지는 경우가 많아 초기에는 다른 신경 질환으로 오인되기도 한다. 모야모야병은 단순한 뇌혈관 질환이 아닌, 환자의 일상과 생명을 위협하는 중대한 질병이기 때문에 조기 발견과 체계적인 치료가 매우 중요하다.
⚠️ 2. 모야모야병의 주요 증상과 진단 과정
모야모야병은 그 증상이 매우 다양하고, 연령대에 따라 나타나는 양상이 다르기 때문에 진단이 쉽지 않다. 소아에서는 일과성 허혈 발작(TIA)이 가장 흔하게 나타나는 증상 중 하나이다. TIA는 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 감소하여 나타나는 증상으로, 갑작스럽게 말을 못 하거나 이해하지 못하거나, 한쪽 팔이나 다리의 마비, 시력 저하, 균형 감각 상실 등으로 나타날 수 있다. 특히 운동을 하거나 뜨거운 물에 목욕할 때, 혹은 과호흡 상태일 때 증상이 더 쉽게 유발될 수 있다.
성인의 경우에는 출혈성 증상이 더 흔하다. 모야모야병에 의해 생성된 가느다란 새로운 혈관들은 매우 약해서 쉽게 터질 수 있는데, 이로 인해 뇌출혈이 발생하는 것이다. 출혈은 경련, 심한 두통, 의식 저하, 심지어는 혼수상태로 이어질 수 있으며, 빠른 응급 처치가 이루어지지 않으면 생명을 위협하게 된다. 이 외에도 일부 환자들은 인지기능 저하, 학습 장애, 우울증, 두통, 발작 등의 증상도 경험할 수 있다.
이 병을 진단하는 데 가장 많이 사용되는 검사는 뇌 MRI 및 MRA다. MRI는 뇌 조직의 구조를 보여주며, MRA는 뇌혈관의 흐름과 협착 상태를 시각적으로 확인할 수 있다. 이외에도 SPECT(단일광자방출단층촬영)를 통해 뇌의 혈류 상태를 정밀하게 파악하거나, 뇌혈관 조영술을 통해 정확한 혈관 구조와 협착 위치를 파악할 수 있다.
진단 과정에서 중요한 것은 증상이 처음 나타났을 때 신속하게 전문의의 진료를 받는 것이다. 특히 소아의 경우, “일시적으로 말을 못 해요”, “갑자기 멍하니 있어요” 같은 증상들이 자주 반복된다면 단순 피로나 스트레스 때문이라고 넘기지 말고 반드시 신경과 또는 소아청소년과의 진료를 받아야 한다. 모야모야병은 증상이 나타날 때마다 뇌에 손상을 줄 수 있기 때문에, 조기 진단과 개입이 곧 생명과 직결된다.
🏥 3. 모야모야병의 치료법과 환자 관리 방법
모야모야병은 현재까지 완치할 수 있는 약물 치료법은 없다. 대신, 환자의 상태에 따라 수술을 통한 뇌혈류 개선이 주요 치료법으로 사용된다. 대표적인 수술법으로는 직접 혈관 연결술(직접문합술)과 간접 혈관재건술(간접문합술)이 있다. 직접문합술은 두피의 동맥을 직접 뇌 표면의 동맥에 연결해 주는 방식으로, 혈류를 빠르게 회복시킬 수 있다는 장점이 있다. 그러나 시술 난도가 높고, 소아의 경우 혈관이 너무 가늘어 어려울 수 있다.
간접문합술은 혈관이 풍부한 조직(근막, 두피 등)을 뇌 표면에 이식함으로써 시간이 지나 자연스럽게 혈관이 자라서 뇌와 연결되도록 유도하는 방법이다. 이 수술은 소아에게 주로 사용되며, 시간이 조금 걸리더라도 비교적 안정적이다. 일부 환자의 경우 두 가지 방법을 병행하기도 한다.
비수술적인 방법으로는 항혈소판제(예: 아스피린)를 통해 혈전 생성을 억제하거나, 뇌혈류를 유지하기 위한 혈압 조절, 탈수 방지, 과호흡 예방 등 생활 관리가 중요하다. 스트레스, 과도한 운동, 격한 감정 표현은 뇌혈류를 불안정하게 만들 수 있기 때문에, 일상생활에서도 많은 주의가 필요하다.
환자나 보호자가 반드시 알아야 할 점은, 치료 이후에도 지속적인 모니터링과 정기 검진이 필수라는 것이다. 뇌혈류가 회복되었더라도 새로운 협착이 생기거나, 기존에 약했던 혈관이 다시 터질 수 있기 때문에 주기적인 MRI 검사와 전문의 진료가 필요하다. 특히 성장기 아동은 뇌의 변화가 빠르기 때문에 더 자주 추적관찰을 해야 한다.
또한, 심리적 안정도 매우 중요하다. 모야모야병 환자는 두통이나 발작 등에 대한 불안감으로 정신적인 스트레스를 받기 쉽고, 이는 증상 악화를 유발할 수 있다. 따라서 상담 치료나 학교·직장에서의 배려, 가족의 정서적 지지가 큰 도움이 된다.
환자 본인은 물론, 보호자와 가족 모두가 병의 특성과 치료 방향을 충분히 이해하고 협력하는 것이 중요하다. 모야모야병은 만성질환이며 꾸준한 관리가 필요한 만큼, 병과 함께 살아가는 마음가짐이 필요하다.